Glasknochenkrankheit- Lebenserwartung und Anzahl der Betroffenen?



Die Blutstillung erfolgt heutzutage mit neuen Substanzen, wie z. Wir konnten gerade mal saufen, Karten spielen und drei Griffe auf der Gitarre, A, D und G, aber damit hat auch der Wind geblowt und die Times gechanged.

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Handelt es sich um ein kleines HÄB, welches noch keine Symptome verursacht, kann auch abgewartet werden. Therapie der Wahl ist die neurochirurgische Operation. Bei der Planung der Operation am Kleinhirn bzw. Hirnstamm wird immer versucht den kürzesten und zugleich schonendsten Zugang zu wählen, um Hirngewebe zu schonen.

In den letzten zwanzig Jahren haben die technischen Hilfsmittel, wie z. Die anatomischen Gegebenheiten beschränken die Zugangsmöglichkeiten, ein Ultraschall während der Operation hilft zur Orientierung und eine Überwachung der elektrophysiologischen Signale von Hirnnerven und zentralen Nervenbahnen bei Prozessen am Hirnstamm sichern den Erfolg der Operation.

Mögliche Komplikationen infolge einer Operation am Kleinhirn können Schwindel, Sprachstörungen und Schluckbeschwerden Hirnnervenstörungen sowie eine Liquorfistel darstellen. Bei einer Liquorfistel kann Hirnwasser aus der Wunde austreten. Aufgrund der besonders engen Nachbarschaft von Kleinhirn, Hirnstamm und den dazugehörigen Hirnnerven sollte eine kompetente neurochirurgische Intensivstation als Absicherung zur Verfügung stehen.

Bei einer OP am Rückenmark erfolgt der Zugang immer von hinten durch die Mitte, da hierbei die Bahnensysteme weitestgehend geschont werden können. Dabei wird nur ein Teil des Wirbelbogens entfernt, um die Stabilität der Wirbelsäule zu erhalten und nicht zu gefährden.

Bei ausgedehnten Befunden werden die herausgenommenen Segmente bei OP-ende wieder eingesetzt. Mögliche Komplikationen sind auch hier eine Liquorfistel sowie die Gefahr der Stand- und Gangunsicherheit aufgrund einer Störung der sog. Tiefensensibilität, die das Laufen einschränken. Nachsorge Einer Operation sollte eine Rehabilitation nachfolgen, da in der Frühphase die besten und schnellsten Fortschritte bei neurologischen Ausfällen erzielt werden können.

Erfahrungen haben gezeigt, dass eine Physiotherapie von bis 2 Jahren erstaunliche Erfolge erzielen kann und damit nicht schon nach 6 Monaten beendet werden sollte. Selbst nach dieser Zeit sind noch mit einem intensiven Training kleine Verbesserungen zu erreichen. Das Intervall kann nach internationalen Empfehlungen auf 3 Jahre verlängert werden, wenn keine weiteren Befunde aufgetreten sind.

Ist dies auch nach dem Lebensjahr noch der Fall, kann das Kontrollintervall auf 5 Jahre verlängert werden, wobei anzumerken bleibt, dass es grundsätzlich zu Rezidiven kommen kann, also neuen HÄB-Befunden.

In der Praxis werden daher meist jährliche Verlaufsuntersuchungen durchgeführt. Ein HÄB muss nicht sofort operiert werden, der Verlauf kann auch beobachtet werden. Eine Alternative zu einer OP Bestrahlung ist meist nicht gegeben. In der Beratung sind Fragen nach der Erfahrung eines Neurochirurgen und der explizite Wunsch, diesen im Vorfelde kennen zu lernen nicht nur legitim, sondern sollten diese auch als verständliche Wünsche des Patienten verstanden werden.

In diesem Artikel stelle ich eine Verbesserung der operativen Methodik bei der Behandlung von Hämangioblastomen vor. Ein Problem bei der Operation von Hämangioblastomen generell ist die Tatsache, dass die Tumoren des Öfteren nicht einfach zu finden sind.

Tumoren mit Zysten sind meist leicht zu finden, jedoch kann das Auffinden nach Eröffnung und Kollaps der Zyste erschwert sein. Hämangioblastome im Rückenmark sind häufig durch Nervenwurzeln verdeckt.

Ausgedehntes Suchen und Manipulieren an den Wurzeln führt schnell zu neurologischen Ausfallserscheinungen. Schwierigkeiten beim Auffinden der Tumoren während der Operation können dazu führen, dass die Tumoren entweder inkomplett entfernt werden, oder das es beim Aufsuchen der Tumoren zu einer Beschädigung von Nervengewebe kommt. Wir haben in der aktuellen Arbeit eine Methode beschrieben, die das Auffinden der Tumoren bei den Operationen vereinfacht.

Ferner lassen sich Zystische Läsionen generell gut mit dem Ultraschall darstellen. Wir hatten diese Idee allerdings nicht als erste. In den 90er Jahren hatte Dr. Kanno aus Japan über die Verwendung von Ultraschall bei der Operation von Hämangioblastomen berichtet. Von Januar bis Januar wurden 69 Patienten mit Hämangioblastomen bei uns operiert. Die neue Ultraschallmethode wurde bei 64 dieser Patienten angewendet. Im normalen Ultraschallmodus konnten gut die Hälfte der Tumoren dargestellt werden.

Insgesamt konnten mit Anwendung dieser Methode die operierten Hämangioblastome zuverlässig entfernt werden. Lediglich bei zwei der 64 operierten Patienten kann es zu einer inkompletten Tumorentfernung. Hierbei handelte es sich einen Tumor im Spinalnerven und um einen Tumor im untersten Abschnitt des Rückenmarks. Insgesamt empfinden wir diese neue Methode als sehr hilfreich bei der Operation von Hämangioblastomen.

Sie bietet erhebliche Vorteile gegenüber herkömmlichen Navigationsmethoden. Das obere Bild ist ein Ultraschallbild, das während der OP aufgenommen wurde. Hier färbt sich der Tumor gelb und rot an Pfeil , wohingegen die Zyste schwarz bleibt. Doppler-sonographically guided resection of central nervous system hemangioblastomas. Der Augenarzt Eugen von Hippel berichtete als erster von familiärem Auftreten von retinalen Angiomen auf der Netzhaut.

Bei den HÄB handelt es sich um gutartige, stark durchblutete Tumoren des Zentralnervensystems, die in der Regel im Kleinhirn, dem Hirnstamm und dem Rückenmark vorkommen können. Sie bestehen aus einem soliden und einem zystischen Anteil. Sie sind am 8. Tag der embryonalen Entwicklung stecken geblieben und haben sich nicht weiterentwickelt.

Wie es dazu kommt, dass aus einer Präneoplasie ein HÄB entsteht, ist bislang nicht bekannt. Im Rückenmark kann zwischen zwei verschiedenen Gruppen von Symptomen unterschieden werden: Während Myelopathien Gangstörungen, spastische Spannungen und Blasen- und Mastdarmstörungen verursachen. Im Kleinhirn können ebenfalls zwei Symptomgruppen unterschieden werden.

Zum einen gibt es Ausfälle wie Schwindel, Koordinierungsstörungen und Gangstörungen, wenn das Kleinhirn seine Funktion nicht mehr richtig wahrnehmen kann. Zum anderen durch Druck, weil die Gehirnflüssigkeit nicht mehr richtig abgeführt werden kann.

Der Mensch produziert täglich ca. Dies führt zu starken Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen bis hin zu Bewusstseinsstörungen und Koma, wenn der Druck die arterielle Blutversorgung behindert. Des Weiteren wird geprüft, ob das Risiko von einem Hirndruckanstieg gegeben ist.

Bis vor zwei Jahren war es am Freiburger Klinikum üblich die Kontrollen jährlich durchführen zu lassen. Mittlerweile wird der Untersuchungsintervall auf zwei Jahre verlängert, wenn kein Tumorwachstum zu beobachten ist und keine Ausfälle vorliegen. Dies ist jedoch eine ganz individuelle Entscheidung, die zwischen Prof. Alle Operationen haben Risiken und Nebenwirkungen. Eine Operation ist bei symptomatischen Tumoren angezeigt, da die Erfahrung zeigt, dass bereits vor der Operation aufgetretene Symptome nach der OP bestehen bleiben, je länger diese Symptome bestehen.

Unter Neurochirurgen wird kontrovers diskutiert, ob HÄB operiert werden sollten, obwohl sie noch keine Symptome verursachen. In Freiburg werden HÄB operiert, wenn diese wachsen, weil - wie oben beschrieben - Symptome auch nach einer Operation oftmals bestehen bleiben, es aber nur in seltenen Fällen zu einer Verschlechterung kommt. Gegen eine Operation kann sprechen, wenn zum einen der Patient in einem allgemein schlechten Gesundheitszustand ist oder er ein Phäochromozytom Nebennierentumor hat.

In diesen Fällen sollte das Phäochromozytom als erstes behandelt werden. Zum anderen können die Lage des Tumors, eine nicht komplette Entfernung des Tumors sowie ein diffuses Wachstum gegen eine Operation sprechen. Als Alternativen zu einer Operation können genannt werden: Eine medikamentöse Behandlung von HÄB gibt es bislang nicht.

Etwa zwei Drittel der Zeit wird benötigt, um zum Tumor zu gelangen. Gläsker kennt diese Komplikation und berichtete, dass dann die Rückenmarkshaut mit dem Rückenmark verwachsen sei. Die Ergebnisse sind jedoch oftmals langfristig nicht sehr zufriedenstellend. Die Verwachsungen sind im MRT nicht wirklich zu sehen, sie können eher vermutet werden. Die Erfahrungen aus Freiburg lassen vermuten, dass diese Komplikation häufiger auftritt, wenn der Patient an gleicher Stelle schon voroperiert ist bzw.

Die supratentorielle Lokalisation ist extrem selten, bisher wurden Fälle in der Literatur publiziert. Ziel der retrospektiven Analyse in dieser Arbeit war es die natürliche Wachstumsrate von Hämangioblastomen speziell in der supratentoriellen Lokalisation mit anderen Lokalisationen zu vergleichen und festzustellen, ob ein anderes Wachstumsverhalten bei dieser Untergruppe von Hämangioblastomen zu beobachten ist. Unter insgesamt Patienten, bei denen aufeinander folgende bildgebende Kontrolluntersuchungen zwischen und durchgeführt wurden, waren 13 Patienten mit insgesamt 18 supratentoriellen Hämangioblastomen.

Das mittlere Lebensalter dieser Patienten war 29 Jahre zwischen 14 und 48 Jahren. Im Mittel wurden die bildgebenden Verlaufskontrollen über einen Zeitraum von 29 Monaten Monaten durchgeführt und die klinische Nachbeobachtungszeit betrug im Mittel 9 Jahre Jahre. Am Häufigsten traten die supratentoriellen Hämangioblastome im Temporallappen und in der sogenannten Hippocampus-Region auf 7 Tumore. Jeweils 2 Tumoren waren am Hypophysenstiel, am Corpus callosum Hirnbalken und anderen Lokalisationen. Insgesamt wurde in dieser Studie festgestellt, dass das Wachstumsmuster bei supratentoriellen Hämangioblastomen sehr variabel sein kann.

Anders als bei cerebellären im Kleinhirn liegenden oder spinalen Hämangioblastomen beschrieben, war hier kein Wachstum in zwei unterschiedlichen Phasen zu beobachten.

Wir hatten in der aktuellen Ausgabe des Zentralblatts für Neurochirurgie eine Übersichtsarbeit über die Prinzipien der Behandlung von Hämangioblastomen des ZNS sowie über typische Fallgruben veröffentlicht. Es war hierbei unser Ziel, das Bewusstsein über die Komplexität dieses Krankheitsbildes innerhalb der Gruppe der Deutschen Neurochirurgie zu verbessern. Wir haben in der Vergangenheit die Erfahrung gemacht, dass es aufgrund mangelnder Bekanntheit dieses für die meisten Neurochirurgen seltenen Krankheitsbildes zu einer Verzögerung der optimalen Therapie kommen kann.

Hierdurch können den betroffenen Patienten bleibende Schäden entstehen. Der Artikel hat den Charakter einer umfassenden Übersichtsarbeit und enthält daher sehr viele Informationen, welche den Lesern des von Hippel-Lindau-Rundbriefes bereits ausreichend bekannt sind. In dieser Zusammenfassung unserer Arbeit möchte ich mich auf die neueren Aspekte konzentrieren. In seltenen Fällen kann auch eine leptomeningeale Hämangioblastomatose auftreten. Hierbei kann das gesamte Rückenmark von Tumormasse eingemauert werden.

Die durch die Tumoren verursachten Symptome werden meist weniger durch den soliden Tumoranteil, sondern eher durch die zystischen Komponenten hervorgerufen. Im Rückenmark stehen meistens Gangstörungen und Schmerzen, später unter Umständen auch Lähmungserscheinungen im Vordergrund. Die Tumoren im Kleinhirn verursachen meistens Koordinationsstörungen.

Durch die Raumforderung im Bereich der hinteren Schädelgrube kann es zu einer Zirkulationsstörung des Nervenwassers kommen. Hierdurch kann es zu akuten Hirndruckzeichen mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sowie Bewusstseinsstörungen kommen.

Aktuellere Arbeiten zeigen, dass die Tumoren vermutlich aus embryonalen Zellen hervorgehen, welche an der Entwicklung des Blut- u. Das Zellbild der Tumoren ist meistens typisch. Es kann jedoch nach der Entfernung beim Pathologen zu Verwechslungen mit metastatischen Nierenzellkarzinomen kommen.

Hämangioblastome stellen sich typischerweise als ein stark Kontrastmittel-aufnehmender Tumorknoten dar. Bei Patienten mit von Hippel-Lindau-Krankheit und Hämangio-blastomen ist es unbedingt notwendig, das gesamte ZNS kernspintomographisch zu untersuchen, da mit dem Auftreten multipler Tumoren zu rechnen ist. Wir haben ein reduziertes Kernspinprogramm zur Identifikation der relevanten Läsionen etabliert. Axiale Ansichten werden auf Höhen der evtl. Ferner ist eine T2-gewichtete Aufnahme entscheidend, um eine eventuelle Syringomyelie flüssigkeitsgefüllter Hohlraum im Rückenmark oder Ödeme Schwellung als Aktivitätszeichen für die Tumoren zu identifizieren.

Hierdurch kann das Blutungsrisiko während und nach der OP deutlich verbessert werden. Verwechslungsmöglichkeiten für den Radiologen bieten das juvenile pilozytische Astrozytom oder metastatische Tumoren. Ferner gibt es in der Literatur Fälle, bei denen Hämangioblastome mit Gliomen des Nervus opticus, zerebellaren Astrozytomen und Meningeomen verwechselt wurden.

Eine weitere radiologische Fallgrube besteht bei Hämangioblastomen, die sich als klassische Sanduhrgeschwulst der Nervenscheide präsentieren. Hier besteht eine Verwechslungsgefahr zum Neurinom.

Eine solche Verwechslung kann für die OP fatale Folgen haben, da bei einem Neurinom üblicherweise der Tumor eröffnet wird. Ein solches Vorgehen würde bei der OP eines Hämangioblastoms möglicherweise zu unkontrollierbaren Blutungen führen.

In solchen Fällen empfehlen wir im Zweifelsfall die Durchführung einer Angio-graphie. Hierdurch kann definitiv ein Neurinom von einem Hämangioblastom unterschieden werden. Bei der Operationstechnik gibt es einige Fallgruben. Im Unterschied zu anderen Tumoren dürfen Hämangioblastome nicht ausgehöhlt werden.

Eine Eröffnung des Tumors durch den Operateur muss unbedingt vermieden werden. Es kommt sonst zu schwer kontrollierbaren Blutungen, die die OP unübersichtlich machen und eine Verletzung wichtiger Nervenbahnen provozieren. Ferner kann dies dazu führen, dass Teile des Tumors zurückgelassen werden. Ringsherum werden in die Resektionshöhle kleine Hirnwatten eingelegt. Ein blutfreies und übersichtliches OP-Feld ist entscheidend, um eine Verletzung der Nervenbahnen zu vermeiden und eine vollständige Entfernung des oft sehr kleinen Tumors zu gewährleisten.

Nach Embolisation können die Tumoren anschwellen, so dass die operative Entfernung dann innerhalb von Tagen erfolgen sollte. Die häufig in Verbindung mit Hämangioblastomen auftretenden wassergefüllten Blasen im Kleinhirn Zysten und Rückenmark Syrinx können nicht durch eine einfache Eröffnung der Blase behandelt werden.

Es muss der für die Blase ursächliche Tumor gefunden und entfernt werden. Ansonsten wird sich die Blase wieder neu bilden. Bis heute ist die operative Entfernung die einzige wirksame Therapie bei Hämangioblastomen. Medikamentöse und strahlentherapeutische Alternativen konnten bisher keine klare Wirksamkeit nachweisen und sind daher nur dem Ausnahmefall vorbehalten.

Hämangioblastome haben die besondere Eigenart, dass ihre Wachstumskurve nicht wie bei den meisten Tumoren konstant verläuft. Hämangioblastome können Phasen von Wachstum aufweisen und dann aus unerklärlichen Gründen von selbst in eine Ruhephase übergehen. Ferner entwickeln Patienten mit von Hippel-Lindau-Krankheit meistens multiple Hämangioblastome und können somit durch die operative Entfernung eines Tumors auch nicht definitiv geheilt werden.

Es herrscht ein grundsätzlicher Konsens, dass alle symptoma-tischen Hämangioblastome entfernt werden sollten. Hämangio-blastome, die durch eine Zirkulationsstörung des Nervenwassers auffällig werden, sollten dringend zeitnah entfernt werden. Bei Patienten mit asymptomatischen Tumoren wird der Tumor im Verlauf beobachtet. Kommt es dann zum Wachstum des Tumors, ohne dass dieser Symptome verursacht, gehen die Meinungen der Chirurgen auseinander.

Einige empfehlen, diese Tumoren weiter zu beobachten, bis Symptome auftreten und dann zu operieren. Die andere Gruppe, zu der auch wir in Freiburg zählen, empfiehlt die Entfernung der wachsenden Tumoren bereits im asymptomatischen Stadium.

Der Hintergrund ist der, dass wir beobachtet haben, dass einmal aufgetretene Symptome bzw. Unserer Ansicht nach ist es daher nicht sinnvoll auf das Auftreten von Symptomen zu warten. Im klinischen Alltag treten sie hingegen kaum in Erscheinung. Hämangioblastome in der hinteren Schädelgrube: Nur Prozent aller Raumforderungen in der hinteren Schädelgrube sind Hämangioblastome.

Die häufigsten Symptome bei Kleinhirntumoren sind Kopf- und Nackenschmerzen, Schwindel und Übelkeit, sowie seltener Hirnnervenausfälle. Es können vier verschiedene Manifestationsformen von Kleinhirntumoren unterschieden werden, die unterschiedlich häufig vorkommen Typ 1: Die HÄB verursachen bei ca. Die HÄB sind sehr stark durchblutet und haben oft einen zystischen Anteil, der für die Symptome verantwortlich ist. Diagnostisch kann das HÄB mit einem Astrozytom bzw.

Operation Anders als z. Entscheidend ist die Frage, ob der Tumor Symptome verursacht. HÄB wachsen in der Regel langsam und es gibt auch häufig Phasen, in denen überhaupt kein Wachstum feststellbar ist. Vor der eigentlichen chirurgischen Entfernung kann eine Embolisation erforderlich sein. HÄB wachsen nicht in umliegende Strukturen ein und sind daher grundsätzlich gut entfernbar. Eine ungünstige Lage kann jedoch ein Hindernis sein. Ziel der Operation sollte es immer sein, den Tumor komplett zu entfernen.

Während früher erst nach der OP festgestellt werden konnte, ob es Beeinträchtigungen in den Funktion gibt, werden heutzutage die Funktionen wie z.

Sprechen während der OP konstant überwacht, so dass Schädigungen der Funktion vermieden werden können. In den letzten Jahren wurde zunehmend berichtet, dass bei einer supratentoriellen vereinfacht übersetzt: Meistens handelte es sich jedoch um Einzellfallberichte.

Die mittlere Zeit der Verlaufsbeobachtung betrug Auf den kernspintomographischen Bildern in der T1-Gewichtung nach Kontrastmittelgabe zeigten alle Hämangioblastome des Hypophysenstiels eine klare Kontrastmittelaufnahme.

Bei keinem der 8 Patienten mit Hämangioblastomen des Hypophysenstiels waren klinische Beschwerden z. Auch die endokrinologischen Laboruntersuchungen Untersuchungen der Hormonwerte, die aufgrund der Nähe zur Hirnanhangsdrüse als hormonelles Steuerungszentrum durchgeführt wurden waren bei diesen Patienten im Normbereich.

Die Verteilung der 28 supratentoriellen Hämangioblastome wurde in dem Artikel in Form einer Tabelle präsentiert. In der Diskussion dieses Artikels wird von den Autoren zunächst aufgeführt, dass bei Patienten mit VHL-Syndrom das Entstehen von Hämangioblastomen im zentralen Nervensystem mitunter die häufigste Manifestation der Erkrankung darstellt ca.

Unabhängig davon, ob diese sporadisch oder im Rahmen einer VHL-Erkrankung auftreten, haben Hämangioblastome typische Entstehungsorte im zentralen Nervensystem.

Dabei ist die Tumormanifestation im supratentoriellen Bereich insgesamt selten, jedoch weisen Einzellfallberichte in der Vergangenheit darauf hin, dass nicht selten Hämangioblstome auch am Hypophysenstil entdeckt wurden. The natural history of central nervous system hemangioblastomas in patients with von Hippel-Lindau disease.

Bei dieser Studie wurden jedoch primär die Hämangioblastome am Hirnstamm, Kleinhirn und Rückenmark im Zeitverlauf untersucht und daher keine zusätzlichen detaillierten Informationen über die Tumoren am Hypophysenstil angegeben. Neben dieser Studie wurden in der Vergangenheit nur 5 Einzelfallberichte veröffentlicht, bei denen die Entstehung von Hämangioblastomen am Hypophysenstil nachgewiesen wurde. Mit einem mittleren Lebensalter von 33,4 Jahren zwischen Jahren war der Zeitpunkt der Erstdiagnose bei diesen Patienten ähnlich wie dieses bereits bei Patienten mit Hämangioblastomen an anderen Stellen des zentralen Nervensystems bekannt war.

Bei 2 von 3 Patienten mit kompletter Tumorentfernung wurde nach der Operation ein vollständiger Verlust aller hypophysären Funktionen d. Eine Patientin litt bereits unter einem Ausfall der Hirnanhangsdrüse vor dem operativen Eingriff. Die Funktionen der Hirnanhangsdrüse blieb bei der Patientin erhalten, bei der eine inkomplette Tumorentfernung durchgeführt wurde. Dabei ist anzumerken, dass die Häufigkeit der Tumoren im supratentoriellen Raum und am Hypophysenstil in der vorliegenden Studie im Vergleich zu vorherigen Berichten und auch entgegen der allgemeinen Erwartungen höher liegt.

Ebenso lag der Fokus der Untersuchungen früher mehr auf den häufigeren Manifestationsorten wie Hirnstamm, Kleinhirn und Rückenmark. Die Autoren weisen in Ihrer Arbeit darauf hin, dass für die Diagnose und für die Nachbeobachtung eines Hämangioblastoms am Hypophysenstil bei VHL-Patienten eine speziell fokussierte Kernspinaufnahme der Hypophysenregion Bereich um die Hirnanhangsdrüse erforderlich ist.

Auch sind fortlaufende augenärztliche Untersuchungen, inklusive Gesichtsfeldprüfung, wichtig, um den Verlauf dieser Tumore, die meist in der Nähe der Sehbahn liegen, zu kontrollieren. Empfohlen wird auch eine klinische und endokrinologische Nachuntersuchung, d. Überprüfung der hormonellen Laborwerte, bei gesichertem Nachweis eines Hämangioblastoms am Hypophysenstil. Der optimale Zeitpunkt und auch die Art der chirurgischen Behandlung sind bei Hämangioblastomen des Hypophysenstiels noch unklar.

Erstrebenswert ist die Entfernung des Tumors unter Erhaltung der Funktionen der Hirnanhangsdrüse, allerdings zeigten die vorherigen Berichte, dass eine komplette Entfernung häufig einen Ausfall der Hypophysenfunktion Funktion der Hirnanhangsdrüse nach sich ziehen kann.

Aufgrund dieser potentiellen Risiken, die mit einer operativen Behandlung einhergehen können und auch in Anbetracht des meist langsamen Wachstums von Hämangioblastomen, die häufig auch keine unmittelbaren klinischen Beschwerden verursachen, empfehlen die Autoren ein konservatives Vorgehen mit Verlaufsbeobachtung durch fortlaufende Bildgebung MRT sowie endokrinologischen und augenärztlichen Kontrollen.

Patienten mit Hämangioblastomen an dieser insgesamt jedoch seltenen Lokalisation bleiben häufig ohne Beschwerden und daher ist nach Ansicht der Autoren eine unmittelbare Behandlung nicht erforderlich. Zunächst kann eine Verlaufsbeobachtung unter fortlaufender MRT-Bildgebung, augenärztlichen und endokrinologischen Kontrolluntersuchungen erfolgen und die operative Therapie zu einem Zeitpunkt durchgeführt werden, wenn durch Druckwirkung auf benachbarte anatomische Strukturen klinische Beschwerden auftreten.

Samii, und Prof. Gaab, in Hannover tätig. Sie sind somit für VHL Betroffene eine häufige Erscheinung, für Neurochirurgen sind sie jedoch eher seltene Tumoren, da sie nur zwei Prozent aller Tumoren des Zentralnervensystems ausmachen. HÄB treten mit Prozent am häufigsten im Kleinhirn auf.

Vielmehr verdrängen sie das umliegende Nervengewebe. Sporadische HÄB treten ca. Das Gehirn produziert ungefähr ml Nervenwasser am Tag, normalerweise wird Nervenwasser in den Hirnkammern gebildet und dann nach einer Zirkulation im Gehirn in den sog. Die Nervenwasserproduktion und -resorption stehen in einem Gleichgewicht. HÄB können den Informationsfluss innerhalb des Rückenmarkes stören, so dass es zu Gangstörungen, Lähmungen und zu Schwäche in der Muskulatur kommen kann.

Diagnose Für die Diagnostik kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz. Bei der Kernspintomographie können Bilder in mehreren Schnittebenen erstellt werden, die eine genaue Beurteilung ermöglichen. Diese ist jedoch bei HÄB nur sehr selten nötig. Auch hat sie in den meisten Fällen keine direkte Konsequenz auf das weitere Vorgehen. Zudem ist die Untersuchung invasiv.

Grundsätzlich gibt es drei Optionen, die im Folgenden aufgeführt werden. Abwarten, durch engmaschige Bildgebung wird der Verlauf beobachtet. Operation des Tumors 3. Nakamura verwies auf eine Publikation von Wanebo et al aus dem Jahre Journal of Neurosurgery Jedoch 67 Prozent der begleitenden Zysten zeigten ein Wachstum. Die Untersuchung zeigte ferner, dass es bislang keine Möglichkeit gibt, um festzustellen, wie lange die Phasen von Wachstum bzw.

Die Symptome werden meistens von den Zysten verursacht. Nakamura auf eine neuere Publikation von Ammermann et al aus dem Jahr ein Journal of Neurosurgery Aber nur 41 Prozent der Patienten entwickelten auch Beschwerden.

Operation des Tumors Ein HÄB bei VHL-Patienten, welches noch keine Symptome verursacht asymptomatisch , sollte dann operiert werden, wenn zu befürchten ist, dass direkt benachbarte anatomische Strukturen z. Hirnnerven unwiederbringlich in Mitleidenschaft gezogen werden, falls der Tumor weiter wächst. Ein HÄB sollte dann operiert werden, wenn Beschwerden auftreten. Es sollte dann nicht zu lange gewartet werden, da sich die Beschwerden im Frühstadium nach einer Operation noch zurückbilden können.

Heutzutage erfolgt eine neurochirurgische Operation immer mit einem Operationsmikroskop. Da wo es nötig ist, wird computergestützt operiert z. Die Neuronavigation kommt insbesondere bei kleinen Tumoren in tiefer Lokalisation zur Anwendung.

Während der Operation intraoperativ erfolgt eine elektrophysiologische Online-Überwachung verschiedener funktioneller Bahnen z. Auch Hirnnerven werden während der Operation durchgemessen, um zu sehen, ob sich die elektrisch evozierten Potentiale bei Manipulation verändern.

Die HÄB befinden sich im Kleinhirn häufig relativ oberflächlich, so dass sie einfach zugänglich sind. Bei tiefer liegenden Tumoren erfolgt die Operation in der Neurochirurgischen Klinik der Medizinischen Hochschule Hannover in einer halbsitzenden Lage des Patienten, da so das Operationsgebiet am besten einsehbar ist. Die Zyste wird bei der Operation eröffnet und kollabiert dann weiter binnen 24 Stunden nach der Operation.

Auf der Vorderseite des Hirnstamms kommen HÄB sehr selten vor, was sehr positiv ist, da eine Operation dort problematischer ist. Die Vorderfläche des HÄB liegt auf dem Hirnstamm fest auf und muss ganz vorsichtig abgelöst werden, damit wichtige motorische und sensible Nervenbahnen sowie die Schaltstellen für die Hirnnerven nicht in Mitleidenschaft gezogen werden.

Die HÄB können meistens durch einen erfahrenen Neurochirurgen gut operiert werden. Zudem befinden sie sich viel häufiger auf der Hinterseite dorsal des Rückenmarks als auf der Vorderseite ventral.

Bei der Operation wird die Rückenmarkshaut geöffnet, meistens ist der Tumor dann schon sichtbar. Während der Operation werden die langen Nervenbahnen ständig überprüft. Eine mit dem Tumor einhergehende Syrinx braucht nicht extra behandelt werden, da sie sich nach der Operation mit Entfernung des soliden Tumors zurückbildet. Dieses führt dazu, dass vorhandene durch die Syrinx bedingte Beschwerden gemildert werden können.

Bei der Radiochirurgie werden viele Strahlenquellen beim Gammaknife Kobaltquellen aussen am Kopf befestigt und diese geben ihre Strahlung gebündelt auf den Tumor ab. Bei der Radiochirurgie können verschiedene Verfahren, wie das Gammaknife oder das Cyberknife zum Einsatz kommen.

Dies wurde in Prozent aller Fälle beobachtet. Es ist nicht die Regel, dass der Tumor nach der Bestrahlung schrumpft. Eine Bestrahlung kommt nur dann in Frage, wenn der Tumor noch klein ist und keine Zyste aufweist. Muss in einem vorbestrahlten Areal erneut operiert werden, ist es für den Neurochirurgen viel problematischer als in einem unbestrahltem Areal. Die Entscheidung, wann eine Operation angezeigt ist, ist hingegen schwieriger zu beantworten.

Das Ziel einer Operation ist die komplette Entfernung des Tumors durch die mikrochirurgische Technik. Die moderne Neurochirurgie kann heute computergestützt mit moderner Bildgebung und Monitoringverfahren erfolgen. Eine sichere Entfernung ist auch bei schwieriger Lage z. Nakamura hat sich bereit erklärt, einen ganz aktuellen Artikel zu diesem Thema für den nächsten Rundbrief vom Englischen ins Deutsche zu übersetzen und zusammen zu fassen. Pietilä war von als Neurochirurgin an der Charite in Berlin tätig und ist seit Chefärztin der Neurochirurgischen Klinik im Klinikum Ingolstadt.

Symptomatik Je nach Lage und abhängig davon, ob eine Zyste vorhanden ist, sind die Symptome unterschiedlich. Das Kleinhirn ist für Koordination zuständig, so dass dort auftretende Tumoren Gang- und Standunsicherheit sowie Schwindel auslösen können.

Tumoren im Rückenmark führen zu Hautempfindungsstörungen wie Kribbeln, ein höheres bzw. Die Bilder sollten dabei immer in drei Ebenen angefertigt werden. Vor der Operation ist dies ein Muss, damit sich der Chirurg ein ganz genaues Bild vom Tumor und seiner Lage machen kann. Therapie und Prognose Bei jedem Tumor gibt es drei Behandlungsmöglichkeiten.

Ein Tumor kann mit einer Strahlentherapie, wie z. Die Erwartung bei einer Strahlenbehandlung besteht eher darin, dass der Tumor nicht weiter wächst bzw. Die Diagnose eines HÄB ist einfach zu stellen, die Entscheidung aber, ob er operiert werden muss oder nicht, hingegen sehr schwer. Die Entscheidung sollte nach individuellen und strengen Kriterien erfolgen. Eine Operation ist nur in seltenen Fällen dann angezeigt, wenn überhaupt keine Beschwerden und kein Tumorwachstum vorliegen. Letztendlich muss das Risiko einer Operation immer geringer sein, als wenn nicht operiert wird.

Früher waren Operationen von HÄB im Bereich des zentralen Nervensystems viel risikoreicher, so dass es den Patienten nach der Operation deutlich schlechter ging oder sie sogar verstarben.

Heute hat sich die Prognose durch die modernen bildgebenden Verfahren und die mikrochirurgischen Techniken deutlich gebessert. Während der Operation werden die Hirnnervenfunktionen kontinuierlich überwacht, so dass die Bereiche für die Motorik geschont werden können. Heutzutage erfolgt die Operation in einigen Bereichen mit Neuronavigation. Es werden dabei dreidimensionale Bilder vom Kopf erstellt und die Instrumente sind so kalibriert, dass mit Hilfe einer Infrarotkamera dem Chirurgen genau gezeigt wird, wo sich die Instrumente befinden.

Die Neuronavigation ermöglicht es dem Neurochirurgen zudem, die Operation vorher virtuell durchzuführen. Dies führt dazu, dass die Schädeleröffnung viel kleiner erfolgen kann und der schonendste Weg zum Tumor gezielter erfolgen kann. Während der OP werden die motorischen und sensiblen Bahnen im Rückenmark überwacht, damit Schädigungen vermieden werden. Dieses geschah früher nicht, was dazu führte, dass die Stabilität des Skeletts litt und es zu Fehlhaltungen kam. Durch die Hitze schrumpft der Tumor und die Neurochirurgen nutzen den gewonnen Platz um den Tumor besser zu entfernen.

Es darf nie während der OP gegen das Rückenmark gearbeitet werden, da dies zu Schädigungen führt. Nach der Entfernung des Tumors wird der Rückenmarkskanal rekonstruiert. Es wird dabei ein resorbierbares sich auflösendes Material, sogenannte Zuckerplatten, verwandt. Da bei VHL Betroffenen die Gefahr besteht, dass er eventuell an dergleichen Stelle erneut operiert werden muss, sind die resorbierbaren Materialien für sie das Mittel der Wahl.

Früher wurde mit Metallplättchen gearbeitet, die dann ein Kernspin bzw. Der Erfolg der Operation hängt sehr von der Erfahrung des Neurochirurgen ab. Nach der Operation war der Gesundheitszustand bei 34 der Patienten unverändert, bei 6 Patienten verbesserte er sich sogar und nur bei 2 Patienten verschlechterte er sich. Die Entscheidung, ob eine OP nötig ist, muss individuell nach strikten Kriterien erfolgen.

Durch die modernen mikrochirurgischen Verfahren können viele Komplikationen vermieden werden. Wichtig ist die Erfahrung des Neurochirurgen. Die Neurochirurgische Klinik in Mainz ist u. Ziel seines Vortrages war es, den Betroffenen den Schrecken vor der Neurochirurgie vergessen zu lassen. Die moderne Neurochirurgie arbeitet minimal-invasiv.

Zielsetzung ist die Minimierung der operationsbedingten Verletzung von gesundem Gewebe bei gleichzeitig maximalem Therapieeffekt. An Hand von CT- bzw. HÄB sind gutartige Tumoren.

Bösartig sind sie allein deshalb, weil sie Raum fordern. Bei einem akuten Notfall ist das operative Ziel, genau das zu beseitigen, was krank macht.

Ob andere Herde noch behandelt werden müssen, ist eine Diskussion, die zu einem späteren Zeitpunkt geführt werden muss.

Operationsplanung Im Normalfall erfolgt ca. Die Operationsplanung ist eigentlich der wichtigste Teil einer neurochirurgischen Operation. Dazu werden jeden Morgen, gemeinsam mit den Neuroradiologen die Bilddaten der Patienten genau analysiert.

Die Markierungen am Metallring ermöglichen später eine genaue Navigation. Ein speziell entwickeltes Computerprogramm kann die Bilddaten dreidimensional darstellen und es kann der optimale Operationsweg anhand dieses Modells berechnet werden. Damit ist eine individuelle, auf den einzelnen Patienten abgestimmte Operationsplanung möglich.

Es kann nicht mehr sein, dass Probleme während der OP auftreten, die den Operateur überfordern. Diese Daten sind jedoch nur bis zu dem Zeitpunkt aktuell, bis es zu einer ersten Verschiebung kommt. Eine Verschiebung kann z. Dann sind die vorher erhobenen Daten nicht mehr zu verwenden. Eine genaue Navigation zum Tumor ist nur möglich durch neue, aktuelle Bilder. Früher wurde während der OP ein CT gemacht. Heute wird während der OP Intraoperativ mit Ultraschall gearbeitet.

Die Qualität der modernen Ultraschallgeräte ist denen des CT ebenbürtig, die Untersuchung kann jedoch auf dem Operationstisch erfolgen ohne den Patienten bewegen zu müssen. Die neuen Daten können in Echtzeit, also ohne Zeitverlust, gewonnen werden und werden direkt auf den Schädel projiziert.

Dabei wird nicht nur der Zielpunkt aufgespielt, sondern auch zusätzliche Informationen, so dass die Navigation zum Tumor mit einer Präzision im Millimeterbereich erfolgt.

Der Sensor ist am Kopf des Operateurs befestigt, und wird damit durch den Blick des Operateurs gesteuert. So hat der operierende Arzt optimale Sichtverhältnisse und obendrein beide Hände frei. Der Weg zum Tumor erfolgt über die Zyste.

Zusammenfassung und Ausblick Durch den technischen Fortschritt hat die neurochirurgische Operation ihren Schrecken früherer Jahre verloren. Durch eine kleine Öffnung im Schädel kann das Instrumentarium eingeführt und der Tumor entfernt werden.

Die OP ist dadurch relativ a-traumatisch. Im Gegensatz noch zu vor einigen Jahren hat sich die Neuronavigation in der modernen Neurochirurgie fest etabliert. Sven Gläsker, Neurochirurgische Universitätsklinik Freiburg Für eine erfolgreiche Behandlung von Tumoren ist nicht nur die handwerklich korrekt ausgeführte Tumorentfernung entscheidend.

Ebenso wichtig und ebenso schwierig ist es, eine korrekte Entscheidung zu treffen, ob und wann ein Tumor entfernt werden soll. Letztendlich ist es unmöglich, mit hundertprozentiger Sicherheit zu sagen, was für einen bestimmten Patienten in einer bestimmten Situation am besten ist, da man diesen speziellen Patienten mit seinem speziellen Tumor und den speziellen Begleitumständen immer nur einmal sieht.

Man kann nicht wissen wie es dem Patienten gegangen wäre, wenn man anders gehandelt hätte, beispielsweise früher oder später oder gar nicht operiert hätte.

Nun ist aber jeder Chirurg bemüht — im Interesse des Patientenwohls und im Interesse des eigenen Gewissens — das Beste für jeden seiner Patienten zu tun. Wie können wir das erreichen? Wir vergleichen den speziellen und einzigartigen Fall des Patienten, den wir vor uns sehen, mit ähnlichen Fällen, deren Ausgang wir kennen — aus eigener Erfahrung und aus der Erfahrung, die unsere Kollegen in chirurgischen Zeitschriften veröffentlichen.

Dann entscheiden wir uns, was wir als die beste Therapie empfehlen wollen. Viele Faktoren spielen beim Treffen dieser Entscheidung eine Rolle. Ein wesentlicher Faktor ist wie erwähnt die persönliche Erfahrung des Chirurgen mit ähnlichen Fällen.

Und so kommt es, dass unterschiedliche Chirurgen bei demselben Patienten zu unterschiedlichen Einschätzungen kommen können, was auf Seiten der Patienten natürlich zu Verunsicherung führt. Generell ist es im Interesse einer professionellen Medizin, die Therapie zu standardisieren und unterschiedliche Behandlungskonzepte zu vermeiden. Diese Erkenntnisse versucht man dann in einer möglichst weit verbreiteten Fachzeitschrift zu veröffentlichen, auf dass alle anderen Kollegen international sich daran orientieren können.

Diese Veröffentlichungen der Erfahrungen andere Kollegen muss ein Chirurg gegen seine eigenen Erfahrungen abwägen, um zu seiner Entscheidung zu kommen. Im Zeitalter des Internet ergibt es sich nun, dass diese Artikel, die eigentlich von Ärzten für Ärzte geschrieben sind, auch von Patienten gelesen werden könne. Das hat gute und schlechte Seiten. Das gute ist, dass sich die Patienten selbständig informieren können.

Ein wesentliches Problem aber ist, dass es leicht zu Missverständnissen kommen kann. Daher möchte ich gerne einige Worte über diese veröffentlichten Patientenserien verlieren. Es liegt in der Natur der Studien von Patientenserien, dass nicht die individuelle Problematik eines Patienten analysiert wird. Vielmehr müssen die Patienten auf einen gemeinsamen Nenner reduziert werden und also alles Individuelle abgeschnitten werden.

Die in dem vorliegenden Artikel besprochenen Patienten beispielsweise haben zwei gemeinsame Eigenschaften, und nur diese interessieren: Sie haben Hämangioblastome und sie sind Kinder. Generell möchte ich beim Lesen von Patientenserien vor einem Trugschluss zu warnen: Die veröffentlichten Patientenserien sind eine gute Orientierung für Kollegen, die selbst weniger Erfahrung mit den untersuchten Problemstellungen haben.

Aber mehr auch nicht. Im Endeffekt kann immer nur der behandelnde Arzt entscheiden, was aus medizinischer Sicht das Beste für seinen speziellen Patienten ist. Die klinischen Studien können nie die Komplexität der Problematiken eines Patienten erfassen und können daher nie für den Einzelfall sagen, was die beste Therapie ist.

Diese Entscheidung und diese Verantwortung kann nicht vom Autor eines Fachartikels abgenommen werden, sie liegt beim behandelnden Arzt. Das gesagt möchte ich nun aber verraten, was die Freiburger Erfahrungen bei der Behandlung von Hämangioblastomen im Kindesalter sind.

Wir haben bisher 13 Kinder an Hämangioblastomen operiert. Acht der Tumoren waren im Gehirn und fünf im Rückenmark oder Hirnstammbereich lokalisiert. Elf der 13 Kinder hatten vor der Operation neurologische Ausfallserscheinungen. Zusätzliche Ausfallserscheinungen durch die Operation traten nur bei zwei der Kinder auf. Dies war in einem Fall eine inkomplette Halbseitenlähmung und bei dem anderen der Ausfall eines Hirnnerven, welcher zu schweren Schluckstörungen führte, die einen vorübergehenden Luftröhrenschnitt notwendig machten.

In beiden Fällen entwickelten sich aber die durch die Operation verursachten Beschwerden wieder vollständig zurück, so dass im Endeffekt keines der 13 Kinder sich langfristig durch die Operation verschlechterte. Eine weitere Beobachtung der Studie war, dass die vor der Operation bestehenden Ausfallserscheinungen sich im Allgemeinen nicht durch die Operation verbessern lassen. Daher empfehlen wir, die Kinder lieber früh von ihren Tumoren zu befreien, bevor Ausfälle auftreten.

Es ist also dieselbe Empfehlung, die wir in unserem Artikel von für Erwachsene gegeben haben. Und genau wie in unserer Erfahrung bei Erwachsenen ist auch bei Kindern der Hirnstamm die ungünstigste Lokalisation. Dies liegt an den anatomischen Gegebenheiten. Durch den Hirnstamm verlaufen alle wichtigen Leitungsbahnen, die die Information vom Körper an das Hirn senden sowie auch die Leitungsbahnen, die die Befehle des Gehirns an den Körper senden.

Darüber hinaus enthält der Hirnstamm wichtige Schaltzentralen, unter anderem die der Atmung, den Schluckreflex, die Kreislaufregulation und die Aktivierung der Wachheit. Am anderen Ende der Komplikationsliste stehen die Kleinhirntumoren. Sie machen am wenigsten Ausfallserscheinungen. Im Allgemeinen geben wir aufgrund unserer Beobachtungen die Empfehlung, Hämangioblastome bei Kindern zu operieren, wenn sie ein klares Wachstum zeigen. Gegebenenfalls auch bereits dann wenn der Tumor noch keine Beschwerden macht.

Aber dies ist wie erwähnt eine Verallgemeinerung. Im Einzelfall muss das optimale Vorgehen gemeinsam besprochen werden. In die klinische Anwendung gelangte es erstmals Das Gamma Knife ermöglicht es in einer Sitzung einen oder auch mehrere Tumoren mit einer höchstpräzisen Bestrahlung unter Schonung des umliegenden Gewebes zu zerstören. Im Vergleich zur konventionellen fraktionellen Strahlentherapie bzw. Dies ist dadurch zu erklären, dass das Gamma Knife es ermöglicht, die Dosis auf einen Punkt zu konzentrieren.

Heutiges Verfahren Das Gamma Knife besteht aus insgesamt Strahlenquellen, die alle auf einen Punkt ausgerichtet sind. Der stereotaktischen Rahmen ermöglich es auf ein zehntel Millimeter genau zu bestrahlen. Die heutige Technik ermöglicht es darüber hinaus, den Tumor drei-dimensional zu erfassen und zu bestrahlen. Bei der Definition des Zielgebietes wird versucht, das Strahlengebiet in völliger Deckung mit dem Tumor zu bringen, so dass das umliegende Gewebe nicht zerstört wird.

Was erreicht man mit der Therapie? Grundsätzlich muss gerade beim Hämangioblastom vorweg festgestellt werden, dass die vollständige Entfernung eines Tumors immer besser wäre, als durch Bestrahlung lediglich das Tumorwachstum zu stoppen. Die Bestrahlung stellt hierbei also einen Kompromiss dar, besonders in Situationen, in der z. In der Regel bleibt er inaktiviert an seiner bisherigen Stelle zurück. Da sich gutartige Tumore langsamer teilen, als bösartige Tumoren, und ein Abbau inaktivierter Tumorzellen in der Regel in der Teilungsphase stattfindet, dauert es deutlich länger bis solche Tumore eine Schrumpfung zeigen.

Behandlungsablauf Die radiochirurgische Behandlung wird entweder ambulant oder im Rahmen eines kurzstationären Aufenthaltes durchgeführt. Als erster Behandlungsschritt ist es erforderlich, den stereotaktischen Rahmen am Kopf zu befestigen.

Dann werden Kernspinaufnahmen angefertigt, auf denen die Tumoren genau zu sehen sind. Spezielle Markierungen am stereotaktischen Rahmen erlauben dem Computer die genaue Zuordnung von Bestrahlungsfeld und Tumor zu berechnen. Anhand dieser Bilder wird nun für den Tumor ein individueller Bestrahlungsplan berechnet.

Im Idealfall wird die Form des Bestrahlungsfeldes exakt dem Tumor nachgebildet und umhüllt diesen vollständig. Nachdem die Bestrahlungsplanung abgeschlossen ist, erfolgt die eigentliche radiochirurgische Behandlung. Hierbei werden Strahlenpunkt für Strahlenpunkt aneinandergereiht, bis der gesamte Tumor bestrahlt ist. Die Behandlung dauert zwischen 15 — 60 Minuten. Nach der Behandlung wird der stereotaktische Rahmen sofort wieder abgenommen.

Hämangioblastome und Gamma Knife Von den ca. Von den 19 Tumoren sind im Verlauf des letzten Jahres 7 im Volumen geschrumpft, 11mal war der Tumor zwar zerstört, das Volumen jedoch unverändert geblieben und nur 1 Tumor ist gewachsen. Wann können Hämangioblastome mit dem Gamma Knife behandelt werden? Das Gamma Knife kann unter folgenden Bedingungen zum Einsatz kommen: Es muss sich um ein Hämangioblastom im Kopf handeln, Rückenmarkstumoren können nicht behandelt werden.

Das Gamma Knife soll nur bei Tumoren eingesetzt werden, die noch keine Symptome verursachen. Da die Tumore nach der Bestrahlung sich nicht, oder nur sehr langsam auflösen, würde die Symptomatik auch nach der Behandlung sonst zunächst bestehen bleiben.

Liegt ein Tumor direkt an einer empfindlichen Nervenbahn ist eine Bestrahlung ebenfalls nicht angezeigt. Horstmann, dass alle privaten und viele der gesetzlichen Krankenkassen heute die Behandlung mit dem Gamma Knife bezahlen.

Allerdings bezahlen manche gesetzliche Kassen, wie z. Die Frage, ob es mehr Komplikationen bei neurochirurgischen Eingriffen gibt, nachdem der Patient mit dem Gamma Knife im Operationsgebiet bestrahlt worden ist, verneinte Dr. Insgesamt ist die Frage, ob und wann man diese asymptomatischen Tumoren behandeln soll, nicht entgültig geklärt.

Viele Kliniken warten erst einmal ab bis die Tumoren Symptome hervorrufen und operieren dann, andere operieren bereits früher. Um diese Frage zu klären, haben wir an unserer Klinik kürzlich eine Studie durchgeführt, die ich im folgenden zusammenfasse: Die Studie beschäftigt sich mit Hämangioblastomen des Rückenmarkes und des verlängerten Rückenmarkes.

Das verlängerte Rückenmark ist nach Mittelhirn und Brücke das unterste Drittel des Hirnstammes und der Teil, in dem die Hirnstamm-hämangioblastome meist zu finden sind siehe anatomische Skizze zur Erläuterung. Die Besonderheit bei Tumoren des Rückenmarks und des verlängerten Rückenmarks besteht darin, dass in diesen Strukturen auf sehr engem Raum wichtige Nervenbahnen laufen und dadurch die Operation besonders anspruchsvoll ist. Dies ist anders bei Hämangioblastomen im Kleinhirn, wo eine begrenzte Gewebsschädigung meist ohne Folgen bleibt.

Um nun die Frage zu beantworten, wann man diese komplizierten und anspruchsvollen Tumoren operieren soll, haben wir den klinischen Verlauf von allen Patienten ausgewertet, die in den letzten 10 Jahren in unserer Klinik an einem Hämangioblastom des Rückenmarks oder des verlängerten Rückenmarks operiert wurden.

Dies waren insgesamt Dabei sind wir zu dem folgenden Ergebnis gekommen: Alle Tumoren konnten vollständig entfernt werden. Insgesamt kam es bei keinem der Patienten zu einer anhaltenden Funktionsverschlechterung, obwohl wichtige Strukturen in unmittelbarer Nachbarschaft liegen. Der Grund dafür ist wahrscheinlich die gute Abgrenzung der Tumoren vom umgebenden Gewebe. Das bedeutet, dass Ausfallserscheinungen, die vor der OP bestehen, durch eine Operation im Allgemeinen nicht rückgängig gemacht werden können.

Besonders interessant ist hierbei der Verlauf bei 6 VHL Patienten, die mit asymptomatischen Tumoren kamen und damals nicht operiert wurden, sondern lediglich mit Kernspinkontrollen überwacht wurden. Zwei dieser Patienten hatten vor der OP Symptome entwickelt, die dann durch die OP nicht mehr rückgängig gemacht werden konnten. Die anderen vier, die vorher keine Beschwerden hatten, blieben auch nach der Operation beschwerdefrei. Wir ziehen aus diesen Beobachtungen die folgenden Schlussfolgerungen: VHL Patienten haben häufig eine Vielzahl von Hämangioblastomen, die man nicht alle entfernen sollte bzw.

Allerdings sollten die Tumore möglichst entfernt werden, bevor Symptome auftreten, da die Symptome nicht mehr rückgängig zu machen sind. Leider kann niemand vorhersagen, wann genau Symptome auftreten werden.

Allerdings wissen wir, dass die Symptome durch den raumfordernden Effekt der Tumoren bzw. Andererseits haben wir beobachtet, dass Tumoren, die einmal begonnen haben zu wachsen meistens nicht immer weiterwachsen.

Daher empfehlen wir im Allgemeinen bei allen Tumoren im Rückenmark und verlängerten Rückenmark, die Wachstum zeigen, eine operative Entfernung, weil doch mit dem Auftreten von Symptomen zu rechnen ist. Andere Faktoren sind der Gesamtzustand eines Patienten, seine momentane Lebenssituation, Zukunftspläne, die operative Erreichbarkeit eines Tumors, vorbestehende Ausfallserscheinungen und vieles mehr.

Zusammenfassend lässt sich aber sagen, dass sich diese chirurgisch anspruchsvollen Tumoren doch mit einer erstaunlich niedrigen Komplikationsrate beherrschen lassen.

Am Vulkan kann es weniger liegen, dass uns wieder weniger Menschen aufsuchen, auch wenn die britische Presse, aber auch manch lokale Schreckschreiber hinter jedem kleinen Beben gleich eine Katastrophe wittern. Lassen wir die Nebensächlichkeiten wie wirtschaftliche Dinge, Vulkanausbrüche und zukünftige Entwicklungen, und kommen zu den wirklich entscheidenden Dingen.

Da sind wir beim nächsten Thema, die selbstgemachte Brut. Hier überlasse ich den Grad des subjektiv bedingten Glorienabzugs meiner Schilderungen natürlich ganz ihren Fähigkeiten. Wobei ja Traditionen auch ab und zu schrecklich hinderlich sein können und wir in unserer kleinen, so auch manchmal garstig abgeschotteten Welt oft trotzköpfig alles zu Traditionen verklären, was irgendwie nach Endemie riecht.

Sicher nicht, weil sie Candide gelesen haben, sondern eher frühabendliche Auswanderungsunterhaltung in den Prekariatsendern der privaten Szene genossen, kommen auch weiter viele Mitteleuropäer zu uns.

Ich meine jetzt nicht diejenigen, welche eine wunderbare Zeit auf einer wundersamen Insel im touristischen Sinn verbringen wollen, sondern die Flüchtlinge, meist mitteleuropäischen Ursprungs, welche kommen, um hier zu leben.

Manchmal allerdings begreife ich nicht wirklich diese schnellere Welt, obwohl es natürlich schon reizvoll sein kann, dass es inzwischen auch digitale Esoterik gibt, man also Heiler und Gurus nicht mal mehr bis in den Norden der Insel verfolgen muss, sondern sich per Mausklick die Chakren glattbügeln lassen kann. Sollten Sie mal krank werden, dann gehen Sie bitte zum Arzt, nicht zum Coach, auch nicht auf die Couch, und schon gar nicht zu Dr.

Aber das wissen Sie doch alles schon lange selber und wer für gute Ratschläge gutes Geld bezahlt, der ist ein guter gefangener Bauer. Hier kommt nun auch die Barbara ins Spiel, diese Dame aus der Heiligen Clique dient einer ganzen Reihe an Bevölkerungsgruppen als Patronin und Schutzbedienstete, unter anderen den Feuerwehren, Bergleuten und damit irgendwie auch den Geologen.

Dabei wäre das gar nicht verkehrt, sich überhaupt Gedanken dazu zu machen, wobei sich ja die Ausbrüche hier auf der Insel in den letzten Jahrzehnten und Hunderten eher zu einem lokalen Volksfest gewandelt haben, nachdem der erste Schock verflogen war.

Auf jeden Fall wissen wir jetzt, mit einem Durchgang ist die Sache noch nicht erledigt und nun erwarten wir natürlich weitere Entladungen in den kommenden Tagen und Wochen.

Dabei lagen die zeitlichen Intervalle zwischen den einzelnen Ereignissen bei 22 bis Jahren. In etwa der gleichen Zeitspanne von rund Jahren ereigneten sich auf den Nachbarinseln Tenerife sechs und auf Lanzarote zwei Eruptionen.

Der allerjüngste Vulkanausbruch auf den Kanaren fand sogar erst vor wenigen Jahren statt, nämlich die Eruption eines submarinen Vulkans südlich von El Hierro.

In den folgenden drei Monaten bebte die Erde mehr als 8. Ende September verlagerte sich dann die seismische Aktivität an die Südspitze der Insel, wo am Oktober vulkanischer Tremor einsetzte und sich später ein Förderschlot am Meeresboden 5 bis 6 km vor der Küste in 1.

Oktober öffneten sich zwei weitere Schlote in einer Entfernung von 3,7 km und 2,7 km vor der Küste in Wassertiefen von m und m. Da stellt sich die Frage, wann und wo die nächste Eruption auf La Palma und auf den Kanaren stattfinden wird. Jede Insel mit prähistorischen oder historischen Eruptionen ist ein potenzieller Kandidat für zukünftige Ausbrüche, eine Eruption wird in einem absehbaren Zeitraum von Jahren bis Jahrhunderten auf einer der Inseln stattfinden.

Für La Gomera ist die Wahrscheinlichkeit allerdings eher gering, da sich die jüngsten Eruptionen bereits vor etwa 2,8 Millionen Jahren ereigneten. Bis auf die Aufzeichnung der seismischen Aktivität sind die meisten dieser Techniken auf ozeanischen Vulkaninseln nur sehr begrenzt anwendbar.

Ein Eruptionsprozess wird zunächst vom Aufstieg des Magmas eingeleitet. Wenn das Magma auf vorgezeichneten oder neuen Bruchlinien, Spalten oder Rissen zur Erdoberfläche emporsteigt, entstehen durch Spannungen im Umgebungsgestein und durch Entgasungsprozesse des Magmas charakteristische seismische Signale.

Gestein zerbricht dabei und Risse beginnen zu vibrieren. Die Zerstörung von Gestein löst Erdbeben mit hoher Frequenz aus, die Bewegung der Risse dagegen führt zu niedrigfrequenten Beben, dem so genannten Tremor. Ein moderner Seismograph physicalthescience.

Gerade die schwachen Erdbeben, die eine Stärke von weniger als 1 auf der Richter-Skala haben, sind häufig Anzeichen dafür, dass ein Vulkan aktiv wird. Mit Hilfe moderner Technik werden Veränderungen der seismischen Aktivität heute in Echtzeit ermittelt. Strukturen und Vorgänge unter der Erdoberfläche können damit unmittelbar und exakt dargestellt und analysiert werden. Diese seismischen Aktivitäten können schon Jahre vor einem Ausbruch stattfinden, bis sie mit zunehmender Aktivität auch von der Inselbevölkerung wahrgenommen werden.

Aufgrund der Position der Kanaren auf einer relativ stabilen ozeanischen Platte, weit weg von seismisch aktiven Rift- und Subduktionszonen, ist die Seismizität auf den Inseln ohnehin gering. Kleinere Beben mit Magnituden auf der Richter-Skala kleiner 3 sind jedoch häufig, insbesondere im Bereich der untermeerischen Inselflanken. In Fuencaliente wurden 2. Erst mit dem Ausbruch des Vulkans am Fechu, damals sechs Jahre alt, erinnert sich: Die kleine, bis dahin nahezu unbekannte "Isla Bonita" rückte in den Focus von Millionen Fernsehzuschauern, und Reisebüros offerierten sofort Sonderangebote für Vulkan-Fans.

Und das nicht nur hier unter La Palma, sondern auch unter Tenerife und der Meerenge zwischen Tenerife und Gran Canaria, wo es auch seit Monaten bereits eine erhöhte Anzahl von Beben gegeben hat. Die Überwachung von Vulkanen - Vorhersage von Vulkanausbrüchen Vulkanausbrüche mit katastrophalen Folgen sind, statistisch gesehen, sehr selten.

In ihrer Häufigkeit liegen sie zusammen mit Erdbeben nur auf Platz 5 der Hitliste der Naturkatastrophen, die häufigsten sind Waldbrände, Überschwemmungen, Seestürme und Heuschreckenplagen. Für die Überwachung von Vulkanen stehen generell fünf Methoden zur Verfügung, die je nach Vulkan-Charakteristik in unterschiedlicher Kombination eingesetzt werden: Die Zerstörung von Gestein löst Erdbeben mit hoher Frequenz aus, das sind die vulkanotektonischen Beben, die Bewegung der Risse dagegen führt zu niedrig frequenten Beben, dem so genannten Tremor.

Denn gerade die schwachen Erdbeben, die eine Stärke von weniger als 1 haben, sind häufig Anzeichen dafür, dass ein Vulkan aktiv wird. Über ein automatisches Übertragungssystem werden die Daten direkt zum vulkanologischen Institut weitergeleitet. Diese Deformationen können mit meist in Bohrlöchern des Gesteins fest installierten Neigungsmessern Klinometern und Dehnungsmessern Extensiometern vor Ort gemessen werden.

Zwei Tage später bereits waren die Linien deutlich gekrümmt, was eine Veränderung der Risse durch aufsteigendes Magma anzeigte. Wenige Tage später kam es zu einer heftigen Eruption des Vulkans. Im Oktober wurde am Mount St. Ein EDM kann elektromagnetische Signale senden und empfangen. Da sich in Folge von Deformationen des Geländes auch Grundwasser- und Oberflächenwasserstände relativ zu einander verändern können, werden oft Grundwassermessstellen eingerichtet und in gewässernahen Gebieten Fluss- und Seewasserpegel installiert.

Diese örtlichen Veränderungen werden durch Dichteunterschiede zwischen Magma und Umgebungsgestein verursacht. Solche so genannten mikrogravimetrischen Anomalien lassen sich mit Hilfe von hoch empfindlichen Gravimetern entdecken, die an aktiven Vulkanen zum Einsatz kommen. Beim Magma-Aufstieg können auch lokale Änderungen des Magnetfeldes registriert werden, die durch thermische Einwirkungen verursacht werden.

Erfassung von Temperaturerhöhungen Der Aufstieg des etwa 1. Mit Hilfe ortsfester Stationen zur Temperaturmessung und durch Infrarot-Aufnahmen von Satelliten aus können solche thermischen Aufheizungen festgestellt werden, die durch oberflächennahe Stauung aufgestiegener Schmelzen entstehen.

Änderungen ihrer Menge, ihrer Temperatur und ihrer chemischen Zusammensetzung sind für die Vorhersage eines Vulkanausbruchs von grundlegender Bedeutung. Die geochemische Überwachung erstreckt sich auch auf die Beobachtung von Grundwasser und von Quellen. Denn unterirdisches Wasser wird oft von vulkanischen Gasen kontaminiert, die dem Magma entweichen und sich im Boden ausbreiten. Trotz der Vielzahl der Frühwarnsysteme und vieler neuer Erkenntnisse auf diesem Gebiet wird sich bei Vulkanausbrüchen eine gewisse Unberechenbarkeit nie ausschalten lassen.

Was unter der Insel stattfindet, darüber sind sich eigentlich auch alle einig, Magma ist auf dem Weg von irgendwo nach nirgendwo und bahnt sich dabei seinen Weg durch die Kavernen unter der Insel und begeht dabei diese seismische Ruhestörung. Sind es tektonische Beben, sind es Einsturzbeben oder vulkanische Beben? Dazu muss man zunächst verstehen, wie die Kanaren und wie La Palma entstanden sind. Betrachtet man die Lage der einzelnen Inseln der Kanaren zueinander und deren unterschiedliches Alter, so fällt auf, dass die Inseln zunächst einen von Nordosten nach Südwesten und danach einen von Ost nach West verlaufenden Inselbogen bilden.

Dabei ist in der Regel nur der jeweils jüngste Vulkan dieser Kette aktiv, während die älteren Vulkane immer mehr erodieren. La Palma und die gesamten Kanarischen Inseln liegen weitab von tektonisch aktiven Plattengrenzen. Deshalb sind alle diese Beben unter La Palma rein vulkanischer Natur. Unterschiedliche Arten vulkanischer Erdbeben Die Vulkanologie beschreibt unterschiedliche Arten von vulkanischen Erdbeben: Vulkanotektonische Erdbeben, Langperiodische Erdbeben und den Tremor: Vulkanotektonische Erdbeben werden durch steigenden Druck in einer Magmakammer ausgelöst, oder wenn Magma in die Erdkruste eindringt.

Diese Beben werden nicht direkt durch Bewegungen des Magmas ausgelöst, sondern es sind - wie tektonische Erdbeben - Reaktionen auf geänderte Spannungsverhältnisse im umgebenden Gestein.

Diese Erdbeben sind hochfrequent, sie schwingen im Bereich von Hertz. Langperiodische Erdbeben werden durch Vibrationen von Magmen und Gasen verursacht, die sich im Gestein bewegen und dieses zum Bersten bringen. Langperiodische Erdbeben sind niedrigfrequent im Bereich von Hertz. Die Hypozentren dieser Beben liegen meist in geringer Tiefe und sind oft Zeichen eines bevorstehenden Vulkanausbruchs.

Die dritte Form vulkanisch bedingter Erdbeben ist der Tremor. Als beständiges langperiodisches Signal wird er durch den Aufstieg des Magmas verursacht, das die Spalten und Klüfte im Gestein vibrieren lässt.

Nach neueren Erkenntnissen soll der Tremor durch "Magma-Wackeln" ausgelöst werden, das Schütteln, das auftritt, wenn aufsteigendes glutflüssiges Magma mit der umgebenden blasigen Gashülle interagiert. Einige Wochen bis Minuten vor einem Ausbruch bleiben die Erschütterungen bei fast allen Vulkanen auf ein enges Frequenzband zwischen 0,5 bis 2 Hertz beschränkt. Kurz vor und während der Eruption steigen dann die Beben auf eine höhere Frequenz an und die Bandbreite erweitert sich auf 0,5 bis 7 Hertz.

Sind die Erdbeben Vorboten eines bevorstehenden Vulkanausbruchs? Allen Vulkanausbrüchen auf La Palma in historischer Zeit gingen mehr oder weniger starke Erdbeben voraus. Der Ingenieur Leonardo Torreani berichtet von einem schrecklichen Erdbeben unmittelbar vor dem Ausbruch des Vulkans von Jedey , dem ersten dokumentierten Vulkanausbruch auf La Palma.

Der Ausbruch des Martin war von einem heftigen Beben begleitet, den Ausbruch des San Antonio sollen mehrere leichte Beben angekündigt haben. Die Eruptionen des San Juan sind gut dokumentiert, es wird von vielen leichten und heftigen Beben über die gesamte Aktivität von 37 Tagen berichtet. Die vielen aktuellen Beben auf La Palma mit Magnituden zwischen 1,1 und 2,6 auf der Momentenmagnitudenskala sind höchstwahrscheinlich vulkanotektonischer Art und sind damit auf Veränderungen der Spannungsverhältnisse im Gesteinsuntergrund durch Bewegungen des Magmas zurückzuführen.

Sie wurden in Tiefen zwischen 20 und 33 km an der Grenze zwischen der ozeanischen Kruste und dem oberen Erdmantel registriert, also in einer Tiefe, in der auch der Hotspot zu vermuten ist. Bei solchen Beben, die in einem engbegrenzten Bereich und in einem begrenzten Zeitraum alle von ähnlicher Magnitude stattfinden, spricht man auch von Schwarmbeben.

Grafiken vom besten Geografischen Institut aller Institute: Die seismische Aktivität hier unter La Palma ist derart gering, dass viele Gruppen sich überhaupt nicht damit beschäftigen wollen. Oktober gebastelt und allen bereitgestellt. Hier eine Übersetzung ihrer Zusammenfassung: Mit einer geologisch plausiblen Einschätzung des Erdrutsches haben wir eine Modellierung vorgenommen, mit dem Ergebnis, dass durch diesen Kollaps der Inselflanke Tsunamis entstehen werden.

Legt man diese Erdrutschmassen von bzw. Juni brach auf der Cumbre Vieja nach vielen vorangegangenen Erdbeben, die bereits seit Februar des Jahres auftraten, der Vulkan Duraznero aus, dem am Juli die Spalteneruption des Llano del Banco-Vulkans und am Juli die Explosion des Hoyo Negro folgten.

Diese zeitlich versetzte vulkanische Aktivität an drei unterschiedlichen Ausbruchstellen auf der Cumbre Vieja zwischen dem Gleichzeitig riss auf der Cumbre ein 3 km langes Spaltensystem auf, das vom Duraznero über das Hoyo Negro bis zum Llano del Banco reichte und Spaltenbreiten zwischen 1 und 4 m aufwies. Sie gingen als worst-case-Szenario von einem Gesteinsblock von 25 km Länge aus - das ist der gesamte Südwestteil von La Palma von der Cumbrecita bis nach Fuencaliente -, von 15 km Breite - das ist die gemittelte Breite der gesamten Südhälfte La Palmas - und von 1.

Der Felssturz verursacht innerhalb von 2 Minuten eine m hohe Wassersäule, in 50 km Entfernung von der Küste beträgt die Wellenhöhe noch m. In den folgenden 15 bis 60 Minuten bewegen sich die Wellen ostwärts auf die übrigen Inseln zu, während 50 bis m hohe Wellen auf die Westküste des afrikanischen Festlands treffen. Auch die spanischen und englischen Küsten werden von 5 bis 7 m hohen Wellen überrollt.

Die instabile Westflanke von La Palma könnte durch eine Eruption abgesprengt werden, und die ins Meer stürzende Landmasse könnte einen so gewaltigen Tsunami verursachen, wie seit menschlichen Aufzeichnungen noch nie erlebt. Es könnte noch fünf, zehn oder zwanzig Eruptionen benötigen, um die Flanke zum Absturz zu bringen, es könnte aber auch schon der nächste Ausbruch sein, es könnte jeden Moment passieren.

Sein Ausspruch "es ist nicht die Frage, ob, sondern wann" bezeugt, dass McGuire, auch "Desaster Man" genannt, fest von seiner These überzeugt ist.

Und wie es der Zeitgeist so erfordert, erwähnt er auch noch den Klimawandel, der durch steigende Meeresspiegel und vermehrte Regenfälle den Flankeneinsturz geradezu provoziere.

Dieses Szenario hat echte Science-Fiktion- und weniger wissenschaftliche Qualität. Es passt aber gut in den weltweiten medialen Katastrophen-Hype. Keiner kann zurzeit sagen, wie stabil die Westflanke von La Palma ist.

Erfreulicherweise haben einzelne Wissenschaftler und Wissenschaftliche Institute zum Wahrheitsgehalt des medial inszenierten Horrorszenarios Stellung genommen. Trefflich die Arbeit der Delfter Wissenschaftler: Die Insel habe eine sehr stabile innere Struktur. Das Risssystem, das sich beim Ausbruch des San Juan entlang der Südwestflanke der Cumbre Vieja gebildet hatte, sei nur ein "harmloses Oberflächen-Phänomen" und sei einfach eine Absackung des Vulkans, wie es sie schon früher gegeben habe.

Insbesondere die alten Absackungen, die in keinem Fall zu einem Kollaps geführt haben, bewiesen im Grunde, wie stabil La Palma sei. Die Holländer modellierten die Insel höher und steiler, konnten aber keinen Flankensturz erkennen. Bei einer phreatomagmatischen Eruption kommt das glutflüssige Magma mit Meer- oder Grundwasser in Kontakt, wobei das Wasser schlagartig verdampft und sein Volumen auf das 1.

Die Insel könnte möglicherweise in dem Fall instabil werden, wenn sie etwa um 1.